Elaborado por Michelle Detoni, PhD em Biologia
NMC, Núcleo Médico Cientifico da ASPEC Brasil
Na segunda palestra da Conferência Virtual da SPF (Spastic Paraplegia Foundation), em 17 de julho de 2021, a Dra Sabrina Paganoni expôs de maneira esclarecedora as atualizações sobre a Esclerose Lateral Primária. Como a palestra foi ministrada em inglês, disponibilizaremos aqui um breve resumo do conteúdo apresentado.
Dra. Sabrina pontuou que a Esclerose Lateral Primária (ELP), em conjunto com a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), a Paraparesia Espástica Hereditária (PEH) e a Atrofia Muscular Espinhal (AME) constituem as chamadas “Doenças do neurônio motor”. Qualquer dano sofrido por esse neurônio responsável pelo controle de nossos movimentos reflete em um prejuízo em nossa mobilidade. De acordo com a maneira que esse neurônio é afetado, teremos as diferentes doenças supracitadas: ELP, ELA, PEH e AME.
Dentre as doenças do neurônio motor, a ELA é a mais frequente e também a de progressão mais rápida, sendo, por isso, a mais estudada. A ELP e a PEH diferenciam-se da ELA por acometerem apenas o neurônio motor superior (NMS) e progredirem de maneira mais lenta.
Por ser a mais rara das doenças que afetam o neurônio motor, o conhecimento sobre a Esclerose Lateral Primária é bem escasso. Felizmente, nos últimos anos, tem sido crescente o número de estudos envolvendo a ELP, bem como de informações disponibilizadas em decorrência do aumento de financiamentos nesse setor.
Para que tenhamos um tratamento eficaz para a ELP, precisamos que alguns pontos sejam estabelecidos, dentre eles:
- Diagnóstico preciso – estabelecido através da presença de paciente com idade igual ou superior a 25 anos, sintomas progressivos de disfunção do NMS há no mínimo dois anos, sinais da disfunção do NMS em pelo menos 2/3 das regiões do corpo (bulbar, extremidades superiores, extremidades inferiores) e ausência de sintomas sensoriais e de degeneração ativa do neurônio motor inferior. O diagnóstico sugestivo se dá quando há de dois a quatro anos do surgimento dos sintomas; e o diagnóstico definitivo quando os sintomas ocorrem há mais de quatro anos;
- Registro de pacientes – a existência de um registro confiável permite um conhecimento mais amplo da ELP sob seus aspectos clínicos, principalmente através do monitoramento dos sintomas ao longo do tempo. Também é essencial para a realização de estudos de triagem clínica, onde pode ser avaliada a eficácia de determinado tratamento no curso natural da doença;
- Novas Ferramentas – Recentemente foi criada uma escala específica para avaliar a progressão da doença em pacientes com ELP. Paralelamente, um grupo de Harvard desenvolveu um aplicativo capaz de monitorar tanto a ELP quanto a ELA. Há também estudos de neuroimagem sendo realizados para o estabelecimento de marcadores inflamatórios que sejam capazes de diferenciar as diversas doenças do neurônio motor, bem como especificar as diferentes etapas da progressão destas. Isso porque, tais marcadores são importantes para a realização das triagens clínicas, pois é através deles que será avaliada a eficácia de um tratamento potencial.
